อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นอาการที่พบบ่อย ส่วนใหญ่มักเป็นชั่วคราว เช่น อ่อนเพลียหลังทำงานหนัก หลังออกกำลังกาย ในผู้ที่มีอาการอ่อนแรงทั้งตัวหรือมีอาการมากขึ้นเรื่อย ๆ นั้นเป็นสิ่งผิดปกติ และมักเกี่ยวข้องกับโรคทางเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ โรคนี้ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่พบบ่อยชนิดหนึ่ง คือ โรคไมแอสทีเนีย กราวิส (Myasthenia Gravis) หรือมักเรียกสั้น ๆ ว่าเอ็มจี (MG)
 

โรค MG คืออะไร

โรค MG (Myasthenia Gravis) คือ โรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายที่สร้างโปรตีนผิดปกติมายับยั้งการทำงานระหว่างรอยต่อของปลายประสาทกับกล้ามเนื้อ ทำให้การส่งผ่านกระแสประสาทด้วยสารสื่อประสาทอเซติลโคลีน (Acetylcholine) เป็นไปได้ไม่เต็มที่ จึงเกิดการอ่อนแรงขึ้น โรคนี้พบราว 3 รายต่อประชากร 100,000 คน ทั้งวัยเด็กจนถึงวัยสูงอายุ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักเป็นผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์และผู้ชายวัยสูงอายุ  ผู้ป่วยแต่ละรายมีอาการและการความรุนแรงต่างกันได้มาก ในรายที่มีอาการน้อยมักเป็นที่กล้ามเนื้อหนังตาหรือควบคุมการเคลื่อนไหวของตา ทำให้หนังตาตก เห็นภาพซ้อน หากกล้ามเนื้อการพูดผิดปกติจะมีอาการเสียงขึ้นจมูก กลืนลำบาก สำลักง่าย ในรายที่อาการรุนแรงจะทำให้กล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรง ล้า และเพลียง่าย หากรุนแรงมากอาจทำให้หายใจลำบากถึงกับต้องใส่ท่อและต้องใช้เครื่องหายใจ อาการเหล่านี้มักเป็นมากขึ้นเมื่อใช้งานกล้ามเนื้อนั้น ๆ มากขึ้นเรื่อย ๆ และอาการจะดีขึ้นหลังพัก

เนื่องจากอาการข้างต้นอาจเป็นอาการที่เกิดจากโรคอื่น ๆ ได้ เช่น โรคกล้ามเนื้ออักเสบ โรคเส้นประสาท โรคเซลล์ประสาทสั่งการ  แพทย์จึงต้องทำการตรวจเพิ่มเติมเพื่อแยกโรคอื่นออกและยืนยันโรค MG เช่น การตรวจประสาทสรีรวิทยา โดยใช้กระแสไฟฟ้ากระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ ๆ การเจาะเลือดหาโปรตีนก่อโรค (แอนติบอดี) บางครั้งอาจใช้น้ำแข็งประคบตาในรายที่มีหนังตาตก ผู้ป่วยจะมีอาการดีขึ้นหรือในรายที่จำเป็นสามารถใช้การให้ยาที่จำเพาะกับโรคนี้เพื่อช่วยในการวินิจฉัยได้ ผู้ป่วยบางรายควรได้รับการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของช่องอกเพื่อหาต่อมน้ำเหลืองที่โตขึ้นที่เรียกว่า ต่อมไทมัส ตรวจการทำงานของต่อมไทรอยด์ หรือหาโรคภูมิคุ้มกันต้านตนเองอื่น ๆ ที่เกิดร่วมกันได้

แนวทางการรักษา MG

โรคนี้เป็นโรคเรื้อรังแต่รักษาได้ผลดี ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักตอบสนองต่อการรักษา สามารถกลับมาเป็นปกติได้ ผู้ป่วยควรวางแผนการรักษากับแพทย์ผู้ชำนาญการและพิจารณาตามผู้ป่วยแต่ละราย โดยการรักษาแบ่งเป็น 2 ชนิดใหญ่ ๆ คือ

1. การรักษาด้วยยา
   ในรายที่มีอาการน้อย เช่น หนังตาตก มักใช้ยาที่ช่วยบรรเทาอาการที่ชื่อว่า ไพริโดสติกมีน (Pyridostigmine) หรือชื่อการค้าว่า เมสตินอน (Mestinon®) ยานี้จะเสริมให้สารสื่อประสาทที่รอยต่อระหว่างเส้นประสาทกับกล้ามเนื้อทำงานได้ดีขึ้น ในรายที่มีอาการมากขึ้นควรได้รับยากดภูมิคุ้มกัน เช่น สเตียรอยด์ หรือร่วมกับยาอื่นที่มีฤทธิ์แรงขึ้น หากใช้ยาเดี่ยวไม่ได้ผล ผู้ป่วยต้องได้รับยาขนาดสูงในช่วงแรกเพื่อควบคุมโรคให้ได้ในเวลาอันสั้นและลดยาลงช้า ๆ เพื่อควบคุมโรคไม่ให้กำเริบในระยะยาว  แพทย์จะค่อย ๆ ปรับยาตามการสนองของผู้ป่วยแต่ละราย ยาแต่ละชนิดมีผลข้างเคียงต่างกันจึงต้องมีการเฝ้าระวังอย่างใกล้ชิด ผู้ป่วยไม่ควรลดหรือหยุดยาเอง เนื่องจากโรคอาจกำเริบรุนแรงได้ ทำให้กล้ามเนื้อการหายใจอ่อนแรง กลืนลำบาก สำลัก หายใจเหนื่อยจนต้องใส่ท่อช่วยหายใจ ในกรณีนี้จำเป็นต้องใช้ยาพิเศษที่เป็นสารสกัดภูมิคุ้มกันจากน้ำเหลือง (Intravenous Immunoglobulin) หรือเปลี่ยนถ่ายน้ำเหลืองในช่วงวิกฤติและให้การรักษาต่อเนื่องเพื่อควบคุมโรคในระยะยาว
2. การรักษาด้วยการผ่าตัด
   ต่อมไทมัส (Thymus Gland) เป็นอวัยวะในร่างกายที่ทำหน้าที่เป็นทั้งเนื้อเยื่อน้ำเหลืองและต่อมไร้ท่อ โดยตั้งอยู่บริเวณหน้าต่อหัวใจและเส้นเลือดแดงใหญ่หลังต่อกระดูกหน้าอก (Sternal Bone or Breastbone) ตัวต่อมมีลักษณะรูปร่างคล้ายกับผีเสื้อ มีหน้าที่หลักในการทำให้เม็ดเลือดขาวชนิด T cell เติบโตอย่างสมบูรณ์และผลิตฮอร์โมนไทโมซินเพื่อกระตุ้นการผลิตเม็ดเลือดขาวชนิด T cell เช่นกัน ในภาวะปกติต่อมไทมัสจะเจริญเติบโตและขยายขนาดจนถึงช่วงวัยรุ่นและจะค่อย ๆ ฝ่อลงจนเป็นเพียงเนื้อเยื่อไขมันเมื่อเข้าสู่ช่วงผู้ใหญ่

( อ่าน : เนื้องอกต่อมไทมัส (THYMOMA) อย่าชะล่าใจหมั่นสังเกตตัวเอง )

ต่อมไทมัสเกี่ยวข้องกับโรค MG ได้อย่างไร

เนื่องจากโรคเอ็มจีเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติและต่อมไทมัสเป็นต่อมที่ทำหน้าที่ผลิตและทำให้เม็ดเลือดขาวชนิด T cell เติบโตอย่างสมบูรณ์ ซึ่งเม็ดเลือดขาวชนิดนี้เป็นส่วนประกอบหลักของภูมิคุ้มกัน จึงมีแพทย์ผ่าตัดในอดีตได้ลองผ่าตัดต่อมชนิดนี้ออกและพบว่าได้ผลดี จึงมีการรักษาด้วยวิธีนี้เรื่อยมา โดยล่าสุดในปี 2016 ได้มีการทำการศึกษาเปรียบเทียบผู้ป่วยรักษาด้วยยาอย่างเดียว เทียบกับผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดต่อมไทมัสออก พบว่ากลุ่มที่ได้รับการผ่าตัดสามารถลดยาลงได้มากกว่าและมีผลข้างเคียงโดยรวมน้อยกว่ากลุ่มรักษาด้วยยาอย่างเดียว¹

วิธีการผ่าตัดมีกี่แบบ

การผ่าตัดต่อมไทมัสแบ่งได้เป็น 2 แบบคือ

1. การผ่าตัดแบบเปิด คือ การผ่าตัดกระดูกกลางหน้าอก (Median Sternotomy) ซึ่งต้องมีการลงแผลที่ยาวกลางหน้าอก ตัดกระดูก และใช้อุปกรณ์ถ่างขยายหน้าอก ซึ่งเป็นวิธีแรกเริ่มที่ศัลยแพทย์ใช้ในการนำต่อมไทมัสออก
2. การผ่าตัดส่องกล้อง (Video – Assisted Thoracic Surgery หรือ VATS) คือ การผ่าตัดส่องกล้องอวัยวะในช่องอก เป็นการผ่าตัดโดยใช้เลนส์ยาวร่วมกับอุปกรณ์ผ่าตัดแบบยาวผ่านทางช่องระหว่างซี่โครงโดยไม่มีการถ่างขยายหรือตัดกระดูก มีความแตกต่างกับการผ่าตัดแบบเปิด คือ ความเจ็บปวดหลังผ่าตัดต่ำกว่า แผลขนาดเล็ก และอยู่ข้างหรือใต้ราวนม มีผลต่อความสวยงาม กลับไปทำงานได้เร็วขึ้น และระยะเวลาที่นอนโรงพยาบาลเฉลี่ย 1 – 3 วันเทียบกับ 5 – 7 วันสำหรับผ่าตัดแบบเปิด
   
   ในอดีตการผ่าตัดส่องกล้องจะมีแผลผ่าตัดประมาณ 3 – 4 แผล (Multiportal VATS) โดยจะมีแผลแรกสำหรับกล้องส่องผ่าตัด Thoracoscope แผลที่สองสำหรับอุปกรณ์ดึงรั้ง แผลที่สามสำหรับอุปกรณ์ผ่าตัดและอุปกรณ์ตัดเย็บที่โดยขนาดแผลนี้มีขนาด 3 – 4 เซนติเมตร โดยให้ตำแหน่งกล้องบริเวณชายโครงช่องกระดูกซี่โครงที่ 7 – 8 ส่วนตำแหน่งแผลผ่าตัดหลักและแผลสำหรับอุปกรณ์ช่วยดึงจะอยู่ช่องกระดูกซี่โครงที่ 4 – 6 บริเวณด้านหน้าและด้านหลัง จึงเห็นได้ว่าถึงแม้จะใช้แผลเล็กและไม่มีการถ่างขยายซี่โครง แต่ว่าแผลผ่าตัดต้องผ่าผ่านช่องซี่โครงหลายช่อง โดยปกติร่างกายมนุษย์มีเส้นประสาทวิ่งชิดขอบล่างของกระดูกซี่โครงแต่ละซี่ การใส่อุปกรณ์เข้าไปจึงทำให้คนไข้ยังมีโอกาสที่จะมีอาการเจ็บแผลหลังผ่าตัดอยู่ได้จากการระคายเคืองของเส้นประสาทหลายระดับ

การผ่าตัดส่องกล้องแผลเดียวเป็นอย่างไร

ในปัจจุบันมีการพัฒนาเทคนิคการผ่าตัดส่องกล้องเพิ่มขึ้นไปอีก โดยการผ่าตัดเพียงแค่แผลเดียว (Uniportal VATS) โดยอุปกรณ์ทั้งหมดนั้นจะผ่านลงไปในแผลขอบหลังของราวนมขนาดประมาณ 3 – 4 เซนติเมตร ซึ่งการผ่าตัดวิธีนี้นั้นใช้เทคนิคในการผ่าตัดสูงและอุปกรณ์ยาวพิเศษ แพทย์ผู้ผ่าตัดต้องมีความชำนาญการผ่าตัดส่องกล้องชนิด 2 และ 3 แผลมาก่อน โดยคนไข้ที่ได้รับการผ่าตัดชนิดแผลเดียวจะมีอาการเจ็บแผลน้อยกว่าผ่าตัด 3 แผลและมีความพึงพอใจหลังการผ่าตัดมากกว่า โดยที่ผลการผ่าตัดไม่ต่างกัน^2-5

วิธีการปฏิบัติตัวของผู้ป่วย MG

เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคเรื้อรัง  ผู้ป่วยควรปฏิบัติตัวตามแพทย์สั่งอย่างเคร่งครัดเพื่อให้ได้ผลการรักษาที่ดีที่สุดจนกลับมาเป็นปกติ  เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับสเตียรอยด์รักษาในระยะยาว การป้องกันผลข้างเคียงจึงมีความสำคัญมาก ที่พบบ่อย เช่น  อยากอาหารเพิ่มขึ้น จึงควรควบคุมอาหารโดยลดอาหารที่มีพลังงานหรือคาร์โบไฮเดรตสูง เพื่อป้องกันภาวะอ้วนและเบาหวาน  ผู้ป่วยมีโอกาสติดเชื้อได้ง่ายขึ้น  จึงควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสโรคจากผู้อื่นที่ป่วย ควรฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่ทุกปี และวัคซีนป้องกันการติดเชื้อโรคติดเชื้ออื่น ๆ ที่จำเป็น บางรายอาจเกิดความดันโลหิตสูง  ต้อหิน  หรือต้อกระจก แพทย์จึงควรเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้เป็นระยะ ๆ ในรายที่คาดว่าจะได้รับยาหลายปีควรได้แคลเซียมและวิตามินดีเสริมเพื่อป้องกันโรคกระดูกพรุน  ผู้ป่วยควรออกกำลังกายสม่ำเสมอให้แข็งแรง ควบคุมน้ำหนักตัว รับประทานผักและผลไม้ที่สุกสะอาดเพิ่มขึ้น ลดอาหารจำพวกแป้ง ข้าว น้ำตาลลง

โรค MG เป็นโรคทางภูมิคุ้มกันที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง เกิดอาการได้ทั้งทางตา การกลืน การพูด และแขนขา โรคนี้เป็นโรคเรื้อรังแต่รักษาได้ผลดี แบ่งเป็นการรักษาด้วยยาและการรักษาด้วยการผ่าตัด ผู้ป่วยมักได้รับยากดภูมิคุ้มกันในระยะยาว จึงควรเฝ้าระวังและป้องกันภาวะแทรกซ้อนอย่างใกล้ชิด

อ้างอิง :

1. Gil I. Wolfe et al, Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis. N Engl J Med 2016; 375:511-522

2. Shen Y et al. Single versus multiple-port thoracoscopic lobectomy for lung cancer: a propensity-matched study. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i48-53

3. Xu GW et al .A prospective comparative study examing the impact of uniportal and three portal video-assisted thoracic surgery on short-term quality of life in lung cancer. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 2018 Jun 1;56(6):452-457

4. Mu JW et al. A Matched Comparison Study of Uniportal Versus Triportal Thoracoscopic Lobectomy and Sublobectomy for Early-stage Nonsmall Cell Lung Cancer. Chin Med J (Engl). 2015 Oct 20;128(20):2731-5.

5. Young R et al.  Is uniport thoracoscopic surgery less painful than multiple port approaches? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015 Mar;20(3):409-14